*Doença rara e fatal faz com que crianças envelheçam cinco vezes mais rápido.
Quem vê o Britânico Harry Crowther,o garoto pode ter dificuldade em a creditar que ele tem 11 anos.Além da aparentar ser mais velho,ele tem problemas típicos da velhice,como a artrite(Inflamação das articulações).Crowther é portador de Progéria,doença genética extremamente rara e sem cura,que provoca envelhecimento cinco vezes mais rápido do que o normal.Enquanto Crowther sofre de um tipo menos severo da doença,a Brasileira Bianca,de 4 anos,possui o tipo clássico e muito raro,denominado síndrome de hutchinson-guilford.O único caso relatado de membros da mesma família com enfermidade é o de quatro irmãos no estado de Bihar,na Índia.A progéria é uma doença pouco conhecida e diagnosticada,tanto que a entidade Norte-Americana progéria research foundation(PRF),a mais importante do mundo no tema,relata apenas dois casos no Brasil."Acredito que já houve muitos outros com diagnóstico apenas clínico e não genético.Mesmo registrando poucos casos,a ciência tem obtido avanços consideráveis que,no futuro,poderão ajudar a impedir o envelhecimento precoce em geral",comenta a médica Paula M,professora de genética da Universidade Federal de Campina Grande(PB),que a companha Bianca desde os 19 dias de vida.Paula se refere a uma nova droga,que foi testada em ratos e poderá ser em breve utilizada nas 64 crianças com progéria já idetificadas em 30 países.O medicamento inibe a progerina,proteína acumulada em função de mutação genética e que desencadeia o processo de rápido envelhecimento celular.A expectativa de vida para quem possui a sindrome é de,em média,14 anos para as mininas e 16 anos para os mininos,que morrem principalmente de aterosclerose,doença crônica que provoca a obstrução das artérias geralmente a criança nasce normal e,por volta dos 18 meses, passa a desenvolver sintomas como perda de gordura subcutânea,voz anormal,lábios finos,estatura baixa,magrza,clavícula anormal,e face estreita.A doença ganhou destaque em 1996 com o filme"Jack"estrela do por Robin Williams,mas a PRF acredita haver ainda 150 casos não diagnosticados ou identificados.Para Decio Brunoni,fundador da sociedade brasileira de genética clínica,o interesse científico em torno da doença é limitado em fução da raridade."ela é uma entre mais de cem síndromes genéticas com envelhecimento precoce e que provavelmento começa no embrião e deve envolver vários mecanismos diferentes"
Há apenas 64 casos registrados pelo mundo.Dois deles estão no Brasil.
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