A DOENÇA:
A anemia falciforme é uma doença crônica,a degenerativa,auto-uincapacitante e ainda não tem a cura.
É hereditária, (passada dos pais para os filhos), portanto não é contagiosa. Os sintomas são: cansaço extremo, fraqueza, astenia, crises dolorosas (nos ossos, músculos e nas articulações), palpitação, taquicardia dfqfetc.
A qualidade de vida dos falcêmicos é, em geral, muito baixa e isso por várias razões, principalmente por causa de suas condições sócio-econômicas e culturais, que são deficitárias.
A doença ocorre por conta de uma mutação genética, que houve há milhões de anos no continente africano.
Sendo assim, as células do sangue - as hemácias se falcizam (assumem a forma de foice. daí o nome "falciforme"). Por este motivo ficam mais duras e seu tempo de vida diminui de 120 dias para 15 dias. As consequências são os sintomas citados acima, além da probabilidade do falcêmico ter que tomar transfusão de sangue para repor as hemácias perdidas, já que elas morrem por hemólise (explosão).
Para que o falcêmico tenha uma melhor qualidade de vida (aumentando assim sua expectativa de vida), ele deve fazer um rigoroso acompanhamento medico, evitar o desgaste emocional, o estresse e tomar muito líquido.
A PREVENÇÃO:
A anemia falciforme,assim como outras anemias hereditárias, não possui cura definitiva. A prevenção se dá localizando os portadores,através de um simples exame de sangue e posteriormente um aconselhamento genético. O aconselhamento genético tem como objetivo permitir aos clientes a tamada de decisões conscientes e equilibradas a respeito de procriação. Isto envolve a discussão dos recursos terapêuticos disponíveis para a doença, a possibilidade de diagnósticos precoces,prevenção de complicações graves, adoção de filhos, uso de métodos anticoncepcionais. O aconselhamento genético tem por objetivo informar e não interferir na decisão do cliente.
TRATAMENTO:
Ainda não há tratamento para corrigir o defeito genético da hemoglobina. Até o momento não foram obtidos resultados satisfatôrios com o uso de substâncias anti-siclêmicas (substâncias que previnem o afoiçamento das hemácias) e portanto não são indicadas.
A conduta terapêutica está orientada na prática de medidas gerais tendentes a prevenir as crises e combater as infecções.
DIAGNÓSTICO:
O diagnóstico se faz dos achados clínicos e de exame laboratorial.A triagem pode ser feita através do teste de solubilidade e de falcização, estes exames estão baseados na mistura de uma amostra de sangue comum reagente que consome oxigênio,induzindo o afoiçamento.
Para se obter a diferenciação entre o portador do traço e o falcêmico é necessário que seja feito um exame de sangue chamado eletroforese de hemoglobina.
MANIFESTAÇÕES:
Geralmente é durante a segunda metade do primeiro ano de vida de uma criança que aparecem os primeiros sintomas da doença.
Até atingir a idade escolar é comum a doença se manifestar. Episódios vaso-oclusivos (crises dolorosas). Estas crises são consequência da lesão dos tecidos provocada pela falta de oxigênio. A hemácia em forma de foice obstrui capilares e adjacentes ficam lesadas (infato). A dor pode ser extrema e pode ser transferida para o abdome, tórax e articulações.
Outras associações da doença:
Acidente Vascular Celebrar (Derrame). É causado pela falta de oxigênio no cérebro provocada pela obstrução dos vasos sangüíneos, que irrigam o cérebro. Cerca de 6 por cento das crianças com anemia falciforme sofrem deAcidente Vascular Celebral (AVC).
Manifestações Cutâneas. As manifestações cutâneas mais comum é úlcera crônica situada nas pernas.
Manifestações Urogenitais. A perda progressiva do poder de concentração de urina é causada pelas repetidas lesões, consequência das obstruções de pequenos vasos no sistema urogenital. Portanto, esses pacientes elinam sempre grande quantidade de urina e são freqüentes as micções.
Priaprismo. Pode ocorrer o represamento de sangue no pênis, criando condições para trombose e oclusões vasculares. Pode ocorrer em crianças e adultos.
Crise de seqüestro esplênico. É a retenção dentro do baço de grande volume de sangue, ocasionando palidez intensa, aumento do abdome,que se torna doloroso.É a complicação da doença que envolve risco de vida imediato, exigindo tratamento rápido de emergência.
Desidratação. A desidratação é causada pela transpiração excessiva, e pelo grande volume de urina expelido.
Icterícia. O falcêmico geralmente tem cor amarelada causada pelo aumento de bilirrubina no sangue. Quando, ocorre a destruição das hemácias,há liberação de bilirrubina no plasma. O figado é o órgão responsável pela retirada de bilirrubina da circulação sangüínea. Devido ao mal funcionamento deste órgão, ela continua no plasma e se torna visível principalmente na pele e no esclera(banco do olho).
Infecções. Os falcêmicos são muito suscetiveis às infecções bacterianas na faixa etáris de 0-7 anos. Atraso de maturação física. Algumas crianças apresentam um atraso no desenvolvimento físico e sexual. O atraso no crescimento torna-se aparente na primeira década de vida. Geralmente mais tarde a altura é recuperada já que os pacientes falcêmicos não possuem tamanho diferente dos não-falcêmicos. A maturidade sexual é retardade(e normalizada posteriormente), e a fertilidade é normal para ambos os sexos.
CUIDADOS:
- Encaminhar a população de risco para um aconselhamento genético;
- Orientar os casais de risco a fazer um exame em seus filhos. Caso o diagnóstico confirme a anemia falciforme, procurar tratamento quanto mais cedo possível.
- Ajudar o paciente e os familiares a se ajustarem à doença e a compreenderem a importância da hidratação e da prevenção de infecções. Orientar o paciente e os familiares sobre os fatores predisponentes dos episódios de crise, tais como: desidratação, fadiga, menstruação, ingestão de álcool, estresse emocional e acidose.
- Estimular o paciente a ingirir água durante o dia, o que auxilia na diluição do sangue e na reversão das células falciformes, dentro dos pequenos vasos.
- Orientar o paciente a evitar altas altitudes, tomar anestesia sem orientação médica, ou perder líquidos do corpo visto que a desidratação e a hipoxia facilitam o afoiçamento.
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